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糖原贮积病就是在糖原代谢过程中的某一个酶缺乏,导致体内的糖原代谢障碍。根据缺少酶的不同,目前已知糖原贮积症至少分为10型。以最常见的I型为例,由于肝脏缺少葡萄糖-6-磷酸酶,糖原不能释放出葡萄糖来,存在肝脏中的糖原越来越多,...

m.baidu.com/bh/m/detail/ar_5596463481528413629 2024-4-8

通常情况下,肝糖原可用来参与血糖的调节。糖原主要分布在肌肉、肝细胞中,称为肝糖原、肌糖原,肌糖原不会再分解形成血糖,可以参与糖调节的是肝糖原。肝脏对于血糖的稳定有着重要的作用,食物摄入后血糖会升高,而多余的葡萄糖会将合成糖...

m.baidu.com/bh/m/detail/ar_6512160701156040905 2024-4-18

一般来讲,糖原累积病主要以肝脏肿大的症状为主,由于遗传因素患儿在出生后就会有肝脏肿大的现象,刚开始症状不是特别明显,随着患儿不断的成长,肝脏就会持续性的增大直到占据整个腹腔,让腹部看起来特别的饱满,但不伴有黄疸或脾增大。其次,严...

m.baidu.com/bh/m/detail/ar_6106016202495516447 2024-3-31

糖原累积病最常表现有哪些? 根据不同的临床类型,可表现低血糖,酸中毒,呼吸困难,肝脏增大,身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松,腹部膨隆,肝脾肿大,肌肉松弛,肌无力,肌痉挛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤,严重低血糖时可伴发惊厥。如果病变涉及心...

m.baidu.com/bh/m/detail/ar_6468842154903887582 2024-4-7

激素是通过胰岛素和胰高血糖素进行调节糖原代谢的。胰岛素作为人身体内唯一一个能降低血糖的激素,对人体内糖的含量起着重要的调节作用,并且还会参与脂肪利用,而且外源的

m.baidu.com/bh/m/detail/ar_6395015927673489472 2024-4-19

下面为大家介绍一下肝糖原累积症的症状表现。该病的临床表现轻重是不一的,且不同分型表现也不全相同。对于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶缺乏的病人,病情严重的新生患儿容易出现低血糖、酸中毒的症状,阻碍到了患儿的呼吸,产生了呼吸困难及肝肿...

m.baidu.com/bh/m/detail/ar_6632332498891166462 2024-4-19

糖原贮积病的分类: 1.0型尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷,临床表现为肝肿大,低血糖,先天性肌无力,肌张力减低。 2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷,临床表现为肝大,低血糖,酮中毒,酸中毒。

m.baidu.com/bh/m/detail/ar_6602252196995252322 2024-3-30

而是少见的染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，或者是糖原合成或者分解发生障碍，患者会出现...

m.baidu.com/bh/m/detail/qr_17810884005504914208 2024-4-13

顾名思义是糖原代谢的问题,这是一种常染色体隐性遗传的遗传代谢性疾病。是由于先天性酶的缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原累积病属于罕见病中的一种。这种病共同的生化特征为:糖原的异常贮存,比如在肌肉,肝脏,肾脏等组织中糖原储存...

www.myzx.cn/article/328... 2023-12-9

糖原贮积病Ⅱ型目前尚无特效治疗方法,以替代治疗为主,婴幼儿患者会在一岁内死亡,儿童患者经过治疗可长期生存,成人患者预后较好。这是一种遗传性疾病,患者会出现肌肉无力、心脏扩大、发绀、呼吸困难等症状,严重程度不一。一般来说,发病年...

m.baidu.com/bh/m/detail/ar_6698392961566904881 2024-3-10